川崎病（KD，粘膜淋巴结综合征）是一种原因不明的全身性血管炎，临床上以发热（>5天）.多形性皮疹.手足肿胀.结膜炎.唇裂.舌苔.淋巴结病.指尖表皮数字脱皮为特征。在治疗上，推荐使用IVIG来降低冠状动脉扩张和动脉瘤形成的风险。Harada评分不仅可以用来预测KD的冠状动脉病变，还可以决定在KD的早期阶段是否应该使用IVIG治疗。 四川大学华西第二医院小儿科肖侠明 非典型和不完全川崎病。Cimaz R, Sundel R. Best Pract Res Clin Rheumatol.2009 川崎病（KD）是继Henoch-Schonlein紫癜之后儿童期最常见的系统性血管炎，也是西方国家儿童获得性心脏病的最常见原因。它的诊断依赖于临床发现；实验室检查对排除不明原因发热的其他原因很有用，但对KD的诊断没有特异性。人们为制定诊断算法做了许多努力，但都没有成功。因此，对于有疑问的病例，特别是那些缺乏经典标准的病例（所谓的不典型或不完全病例），需要专家意见。肾脏.胃肠道.神经系统.肺部和眼部受累的情况都有描述。婴儿可能有更高的并发症风险，因为在这个群体中识别疾病的表现可能更困难。治疗和随访KD的方法与构成经典和不完全KD的概念的变化同步进行。指导这一演变的是诊断为KD的可能性.儿童疾病的持续时间和治疗的预期效果。在有诊断KD的黄金标准之前，这些治疗决定将继续在个体基础上做出。川崎病（KD）是一种发热性全身性血管炎，在20-35%未经治疗的病人中，并发冠状动脉和外周动脉瘤。据报道，它是发达国家儿童获得性心脏病的最常见原因，并可能是成人缺血性心脏病的一个风险。尽管KD在世界各地都有报道，但它在亚洲人群中表现得过于突出，尤其是日本人。该病的发病机制尚不清楚，已经提出了几种理论，包括分泌毒素的微生物感染的可能性和超抗原驱动的过程。尽管做出了许多努力，但目前仍没有诊断KD的测试方法，诊断是在排除了其他出现持续高烧的疾病后，根据临床标准进行的。及时诊断至关重要，因为早期静脉注射免疫球蛋白和阿司匹林可以将冠状动脉的异常率降低到5%以下的病人。